Sportpit18.ru

Спортивный обозреватель
21 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Синдром гулливера болезнь

Синдром Гурлера ( Болезнь Пфаундлера-Гурлер , Мукополисахаридоз IH )

Синдром Гурлера – это тяжелое наследственное метаболическое заболевание обмена веществ из группы мукополисахаридозов, характеризующееся избыточным накоплением гликозаминогликанов (ГАГ) в различных органах и тканях, что приводит к их выраженной дисфункции. Клиническая картина крайне разнообразна, включает задержку психомоторного развития, грубые деформации костей черепа и скелета, сердечно-легочные нарушения и пр. Диагностика основана на определении экскреции гликозаминогликанов с мочой и активности фермента альфа-идуронидазы в крови, данных молекулярно-генетических тестов. Лечение заключается в заместительной ферментной терапии.

МКБ-10

Общие сведения

Синдром Гурлера (болезнь Пфаундлера-Гурлер, мукополисахаридоз IH или первого типа) относится к лизосомным болезням накопления с аутосомно-рецессивным типом наследования, проявляется практически с первых месяцев жизни. Заболевание впервые было описано австрийским врачом-педиатром Гертрудой Гурлер. Патология считается одним из самых распространенных мукополисахаридозов, встречается повсеместно. Синдром Гурлера, по разным данным, выявляется у 1:40 000-1:100 000 новорожденных. Значимые гендерные статистические различия отсутствуют.

Причины синдрома Гурлера

Возникновение заболевания связано гетерогенными мутациями (мелкими делециями, дефектами сайта сплайсинга) гена IDUA, кодирующего синтез энзима альфа-L-идуронидазы. Ген локализован в коротком плече 4 хромосомы в локусе 4p16.3. Наиболее частые мутации гена – Q70X и W402X. Лизосомальный фермент α-L-идуронидаза регулирует метаболизм основных структурных компонентов межклеточного матрикса соединительной ткани – отвечает за деградацию гликозаминогликанов гепарансульфата и дерматансульфата.

Вследствие генетически детерминированного дефекта фермента происходит избыточное накопление ГАГ в лизосомах клеток. Наиболее значимым фактором риска развития синдрома Гурлера является наличие близкого родственника, страдающего этой болезнью. Если у одного из родителей имеется мутантный ген, вероятность рождения больного ребенка составляет 25%.

Патогенез

В результате нарушения внутрилизосомного гидролиза и последующего накопления межклеточных компонентов соединительной ткани высвобождаются воспалительные медиаторы оксид азота, фактор некроза опухоли-альфа, развивается дисфункция органов. Поскольку соединительная ткань в той или иной степени входит в состав практически каждого органа, поражение носит мультисистемный характер.

Накопление мукополисахаридов в хрящевой ткани вызывает нарушение роста костей, их грубую деформацию. В стенках сосудов, клапанном аппарате сердца, мозговых оболочках развивается фиброз. При патологоанатомическом исследовании обнаруживается увеличение органов, гиперклеточность, дезорганизация. Отмечается уменьшение количества протеогликанов и коллагеновых волокон.

Симптомы

Клинические признаки заболевания начинают проявляться уже на первом месяце жизни. Иногда с рождения отмечается увеличение селезенки и печени, пупочные, паховые грыжи. Ярко выражены симптомы поражения опорно-двигательного аппарата. Достаточно быстро развиваются контрактуры и тугоподвижность суставов, формируются патологические изгибы позвоночника (кифоз поясничного отдела).

К концу первого года жизни лицо ребенка приобретает характерные черты по типу «гаргоилизма» выступающие лобные бугры, широкая приплюснутая переносица, глазной гипертелоризм, толстые губы и язык, зауженная лицевая часть черепа. Типична задержка роста, который практически полностью останавливается к 4-5 годам. По мере прогрессирования заболевания присоединяются симптомы поражения центральной и периферической нервной системы.

Наблюдается заметное отставание психомоторного развития интеллект снижен, речь неразвита. Дефектам речи также способствует формирующаяся нейросенсорная тугоухость. Из поведенческих расстройств отмечаются замкнутость и агрессия. Походка нарушена, тонус мышц снижен. Иногда возникают судороги вплоть до тонико-клонических пароксизмов.

Из других признаков синдрома Гурлера можно выделить частые инфекционные заболевания верхних дыхательных путей, рецидивирующие средние отиты, помутнение роговицы. Вследствие накопления ГАГ в миндалинах, трахее и надгортаннике постепенно сужается просвет дыхательной трубки, что повышает риск появления обструктивного апноэ сна.

Осложнения

Синдром Гурлера является тяжелым заболеванием с большим количеством осложнений. Основными причинами смерти считаются прогрессирующая хроническая сердечная недостаточность как исход формирующегося порока сердца и кардиомиопатии, дыхательная недостаточность из-за обструкции дыхательных путей, тяжелые инфекции (пневмония, менингит, туберкулез).

Гидроцефалия может привести к отеку головного мозга. Нарушения ритма сердца возникают вследствие фиброзного поражения миокарда. При компрессии спинного мозга возможны тетраплегия или нижняя параплегия, ухудшение или полная утрата тазовых функций. Иногда наблюдается потеря зрения и слуха.

Диагностика

Ввиду мультиорганного поражения пациентам с синдромом Гурлера необходим многопрофильный подход, поэтому курацию осуществляют врачи различных специальностей – педиатры, неврологи, кардиохирурги. Заподозрить наличие патологии помогают анамнестические данные и яркие фенотипические черты заболевания. Для подтверждения диагноза назначается дополнительное обследование, включающее:

  • Определение ферментативной активности. В лейкоцитах периферической крови отмечается сниженная активность лизосомной α-L-идуронидазы.
  • Экскреция ГАГ с мочой. Обнаруживается увеличение концентрации в моче гликозаминогликанов за счет дерматансульфата и гепарансульфата.
  • МРТ головного и спинного мозга. На МРТ головного мозга просматривается утолщение мозговых оболочек, признаки гидроцефалии (расширение желудочков , цистерн), на спинальной МРТ– компрессия спинного мозга.
  • Рентгенография. Рентгенографические признаки синдрома Гурлера включают расширение диафизов трубчатых костей, укорочение и утолщение ключиц, «веслообразную» форму ребер. На рентгенографии позвоночника отмечается его искривление, расширение позвонков, недоразвитие, деформация поперечных отростков.
  • УЗИ сердца. Эхокардиография показывает утолщение или деформацию створок клапанов, признаки регургитации, расширение полостей сердца. При развитии ХСН снижается фракция выброса левого желудочка.
  • УЗИ и КТ. При проведении УЗИ или КТ органов брюшной полости определяется диффузное увеличение печени и селезенки.
  • Спирометрия. При измерении функции внешнего дыхания выявляются обструктивные нарушения – снижение форсированной жизненной емкости легких, максимального инспираторного потока.
  • ЭНМГ. У некоторых пациентов при сдавлении нервных стволов на электронейромиографии обнаруживаются признаки нейропатии – блок и замедление проведения нервного импульса.
  • Аудиометрия. Проведение аудиометрии показывает значительное увеличение порога звуковосприятия. Ввиду раннего возраста пациентов предпочтительны объективные методы аудиометрии (компьютерная).
  • Офтальмоскопия. Очень часто при осмотре глазного дна определяется отек и застой диска зрительного нерва, периферическая дистрофия сетчатки.
  • ДНК-диагностика. Решающим в диагностике заболевания считается молекулярно-генетическое исследование для выявления мутаций в гене >Дифференциальный диагноз синдрома Гурлера проводится с другими наследственными метаболическими расстройствами – II, III типами мукополисахаридоза, ганглиозидозом, множественной сульфатазной недостаточностью. Поражение суставов следует отличать от неинфекционных артритов, ювенильного ревматоидного артрита.

Лечение синдрома Гурлера

Консервативная терапия

Пациенты подлежат обязательной госпитализации в стационар. Основным лекарственным патогенетическим лечением является пожизненная ферментная заместительная терапия (ФЗТ). Применяется рекомбинантная форма человеческой альфа-идуронидазы (ларонидаза). Введение этого препарата способствует восстановлению энзиматической активности, достаточной для гидролиза накопленных ГАГ и предотвращения их дальнейшего отложения.

Раннее использование ФЗТ позволяет замедлить прогрессирование неврологических расстройств и сердечной недостаточности, восстановить активные движения в суставах и позвоночнике, добиться регресса гепатоспленомегалии, исчезновения ночного апноэ. Также осуществляется следующая симптоматическая терапия:

  • Кардиопрепараты. Для лечения застойной сердечной недостаточности назначаются ингибиторы АПФ (периндоприл), блокаторы бета-адренергических рецепторов (бисопролол), антагонисты альдостерона (спиронолактон).
  • Антиконвульсанты. Для предотвращения возникновения приступов применяют противосудорожные медикаменты – антагонисты NMDA-рецепторов (фенитоин), стимуляторы активности ГАМК (габапентин), регуляторы ионных каналов.
  • Психотропные средства. С целью коррекции поведенческих расстройств совместно с психоневрологом индивидуально подбирают транквилизаторы, седативные средства (бензодиазепины).

Хирургическое лечение

Больным синдромом Гурлера в возрасте до 2 лет рекомендовано радикальное лечение, позволяющее избежать необходимости в пожизненной ферментотерапии, – трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК). Проводится пересадка костного мозга либо стволовых клеток пуповинной крови HLA-совместимых родственных доноров. ТГСК предотвращает развитие нарушений когнитивных функций. Предварительно назначается ФЗТ и иммуносупрессивная терапия.

При наличии соответствующих показаний выполняются следующие виды операций:

  • Протезирование клапана сердца: порок сердца (недостаточность или стеноз), приводящий к значимым гемодинамическим нарушениям и прогрессированию ХСН.
  • Декомпрессия спинного мозга и нервных стволов: сдавление спинного мозга, вызывающее сенсомоторные нарушения и тазовые расстройства.
  • Вентрикулоперитонеальное шунтирование: гидроцефалия с высоким давлением цереброспинальной жидкости.
  • Грыжесечение: появление паховых или пупочных грыж (при ущемлении грыжи необходима экстренная операция).
  • Тонзиллэктомия: выраженная гипертрофия миндалин, затрудняющая дыхание.
  • Протезирование коленного или тазобедренного суставов: развитие грубых деформаций и контрактур, полностью ограничивающих активные движения.

Реабилитация

Важной частью лечения являются реабилитационные мероприятия, включающие два основных аспекта. Массаж и лечебная физкультура необходимы для восстановления движений в суставах. Психолого-педагогическая помощь в виде систематических индивидуальных занятий направлена на развитие когнитивных функций, способствует более длительному сохранению интеллекта.

Прогноз и профилактика

Синдром Гурлера – тяжелое инвалидизирующее заболевание с высоким процентом летальности. Средняя продолжительность жизни больных без своевременно назначенного патогенетического лечения составляет 10 лет. Наиболее частыми причинами смерти выступают дыхательная и сердечная недостаточность, тяжелые бактериальные инфекции.

Единственной эффективной профилактикой развития патологии является прерывание беременности, если во время пренатальной диагностики была обнаружена низкая активность альфа-идуронидазы при исследовании ворсин хориона на 8-10 неделе беременности. При наличии близкого родственника, который страдает синдромом Гурлера, рекомендуется проведение ДНК-диагностики. Для предотвращения инфекционных осложнений назначается вакцинация от пневмококка, менингококка, гемофильной палочки.

Неполная классификация пассажиров метро, делающих поездку неудобной

Синдром Фаберже.

Весовой категории такой пассажир не имеет, пол мужской. Итак, рядом с вами присаживается, как правило, молодой человек с явными признаками мании величия. Он так широко раздвигает ноги, что создается впечатление, будто он обладает самыми крупными экземплярами яиц из коллекции великого мастера. Хотя всем окружающим, особенно сидящим рядом, совершенно ясно, что между растопыренными конечностями находятся предметы могущие соперничать лишь с желудями от некрупных дубов.

Между тем человека, пораженного синдромом Фаберже, не смущает, что вероятнее всего прикосновение его растопыренных ног, вызывает у соседей чувство брезгливости. Иногда синдром усугубляется опасением «коллекционера» за сохранность своих драгоценностей и он прикрывает их ручной кладью, усиливая симптомы заболевания.

К сожалению, «синдром Фаберже» явление массовое. Помимо психиатра, преодолеть болезнь могут помочь знакомые больного, могущие подсказать ему, что чрезмерно растопыренные ноги не украшают их владельца. Ещё поможет сарказм со стороны пассажиров, свидетелей синдрома, а также посещение музеев: Оружейной палаты, Культурно-исторического Фонда «Связь времен» В. Ф. Вексельберга и Художественный музей Вирджинии в Ричмонде, где выставлены изделия Фаберже.

Синдром Гулливера.

Весовой категории такой пассажир также не имеет, пол преимущественно мужской, хотя и женский не редкость. Эта категория чем-то похожа на предыдущую, только теперь ваш сосед (или соседка), имеющий стандартные габариты считает себя великаном среди лилипутов. Его растопыренные локти упираются в ваши ребра. Он вторгается в ваше личное пространство и считает, что это само собой разумеющееся действие. Такое желание увеличить свои габариты напоминает поведение рыбы-фугу (рыбу-шар, игло-брюха), наполняясь водой она в разы увеличивает свои габариты и отпугивает нападающего хищника.

Одно успокаивает, что такой пассажир не выбрал себе тактику защиты американского скунса, иначе половина едущих в метро людей, вынуждены были бы возвращаться домой. Методы лечения синдрома Гулливера неизвестны, но иногда помогает локоть «ала верды» в его ребрах.

Газель (полуторка).

Тяжелая весовая категория, пол женский. Газель популярный грузовичок, потомок легендарной полуторки (была рассчитана на перевозку полутора тонн груза).

Слово полтора ключевое в этом случае, пассажирка купившая право проезда в метро на одно лицо занимает до полутора места. Однажды наблюдал сцену, когда четыре «газели» теснились в жаркий день на шестиместном сиденье вагона.

Методы лечения неэффективны. Когда человек уже перешёл на две-четыре весовых категории выше данных природой по росту и типу сложения, «пить боржоми поздно». Рецепт — «человек ест для того что бы жить, а не живет для того чтобы есть», уже не помогает. Бросить курить или пить легче, чем бросить много есть. Непомерный аппетит закреплен на биологическом уровне. Никакой фитнес и никакая временная диета не поможет. Подробнее проблема лечения будет описана в категории грузовиков. Одно можно с уверенностью сказать, аксиома медицины – болезнь легче предупредить, чем вылечить.

Грузовик.

Тяжелая весовая категория, пол мужской. Проблемы те же, что у «газелей», размеры и грузоподъёмность больше. Грузовик жертва аппетита и редко спорта. В лютый мороз он спускается в метро покрытый испариной, в его теле лишний груз от 24 до 100 и более килограммов. Наличие живота, опущенного на ноги, заставляет их принимать положение, как при синдроме Фаберже.

Сам автор был небольшим грузовичком, из 107 килограммов вернулся в норму 82. Помогла сказка А.М. Волкова «Урфин Джус и его деревянные солдаты». Как известно Урфин Джус был жевуном и отучил себя постоянно жевать сидя перед зеркалом. Человек может отучиться от всего, нужна сила воли и самоконтроль.

Рецепт – перестать есть, больше чем это требуется для поддержания нормальной деятельности организма. Если вы, к примеру — продавец, то не надо есть, как грузчик. Любителям деликатесов следует помнить, особенно в наше время, народное наблюдение, кстати, подтверждённое наукой, «что бы человек ни съел – результат всегда один».

Просыпаясь утром, не бегите к холодильнику с мыслью – «всю ночь не ел», и даже сладкий чай не пейте. Самое время прогуляться пробежаться, или хотя бы пройтись пешком пару километров до метро. Организм за ночь, усвоив проглоченное вечером, берёт энергию от накоплений – жирок уходит, а самый главный сжигатель лишнего веса мышцы ног. Только не говорите себе, что нет времени это отговорка. Так же, как при отказе от табака, первое время будет тяжело, потом привыкните, главное не зацикливаться не строить из себя мученика и не думать ежеминутно, что хочется кушать. И ещё гениальная цитата из интернета «главное в диете это сон, вовремя не заснул – всё обожрался».

Предупреждение болезни – принимайте меры, как только наметился переход в другую весовую категорию, а не когда появились признаки «зеркальной болезни».

Вонючки.

Количество пассажиров этой категории зависит от остроты обоняния человека, одна моя знакомая (несчастный человек) утверждает, что вонючек в каждом вагоне до десятка. Кусок мыла стоит меньше поездки на метро. Запах перепревшего пота омерзителен, человек, опустившийся до обладания им, не имеет оправдания.

Однажды к перрону, на котором стояла, упомянутая выше обладательница исключительного обоняния, в час пик покатил полупустой вагон. Обрадованная женщина увидела даже несколько свободных сидений, двери открылись, и она моментально заняла одно из них. Двери закрылись, и тут до неё дошло понимание причины пустоты в вагоне. По проходу шел бомж, внешность которого она даже не запомнила, запах от него превосходил всю мыслимую отвратительность и силу. Пассажиры, ощутившие миазмы в ужасе перебегали в головную часть, где уже стало тесно. Моя знакомая сделала задержку дыхания, продолжительности которого мог бы позавидовать ныряльщик за жемчугом, то есть до следующей остановки.

Люди, выбегали из вагона, сметая стоявших на перроне. В стремлении как можно дальше отбежать в сторону, посеяли панику на станции. Впрочем, всё обошлось.

Дорогие соотечественники, сейчас не средние века и мы живем не в замках, где не было возможности помыться. Тогда изобрели духи, как средство перебить запахи, а одежда из шелка ценилась в первую очередь за то, что в ней не селились насекомые. Сейчас 21 век, а у всех народов России давно сформировался культ чистого тела. Вонючкам не место в метро.

Стекольщики.

Одна из привычек пассажиров метро – чтение. Когда она появилась? Да одновременно с подземкой. К сожалению, конструкция вагонов мало учитывают это явление. Освещение располагается в центре потолка и помогает «стекольщикам» становиться одними из неприятных пассажиров. В старину в шутку «стекольщиками» называли людей загородивших свет.

Сейчас «стекольщики» — из числа тех, кому не повезло занять сидячие места, разворачивают над головами читающих газеты, чаще всего бесплатно раздаваемые в вестибюлях метро.

Два, три человека лишаются возможности читать. «Стекольщики» делают вид, что они этого не знают. Поступить так, что бы ни мешать другим нетрудно. Газета сворачивается до размера читаемой полосы и держится не над головой, а там где не загораживает свет и удобнее для чтения. Иначе вы мелкий пакостник, мстящий тем, кто читает сидя.

Туристы из Простоквашино.

Самый неудобный для пассажиров багаж рюкзак, любой даже маленький. Сам «турист» впрочем, чувствует себя комфортно, зато стоящие за его спиной, или пытающиеся пройти к выходу этого не испытывают. Почему турист понятно, рюкзак их характерный реквизит. Почему из Простоквашино? Помните, что почтальон Печкин сказал про воронёнка – «Его надо сдать в поликлинику для опытов». Людей столь неуважительно относящихся к другим лечить не возможно, медицина может использовать их только для опытов.

Абсолютно понятны редкие в метро настоящие туристы, простительно школьникам, их рюкзачки профессиональный атрибут. Но взрослый человек, ежедневно едущий в метро с рюкзаком – «турист из Простоквашино». Предложение снять багаж с плеч и поместить его, так чтобы не мешал другим, обычно рассматривается ими, как оскорбление и лишение их удобства.

Альхены.

Альхен знаменитый «голубой воришка» из «Двенадцати стульев», который крал и стыдился и снова крал, в метрополитене мутировал. Под надписью «Места для инвалидов лиц пожилого возраста и пассажиров с детьми», часто можно увидеть «альхенов» обоего пола.

Это молодые здоровые люди, которым «стыдно» занимать эти места и закрыв глаза, тревожно ожидают просьбу уступить место тем, кто на это имеет полное право. Их тревогу выдают бегающие под веками глаза, притворяться спящими их вынуждает надежда, что кто-то постесняется тревожить их сон или место уступит другой человек. Им стыдно, но сидеть они будут до последнего, иногда ощущая себя «беременными инвалидами». Альхены, к сожалению, подставляют действительно усталых людей, которые не в силах справиться с дремотой. Хотя большая редкость, что пассажир заснув, проезжал свою остановку.

Разговорчивые.

Бывают двух типов. Первый, это едущий со своим собеседником. Обычно обладает громким голосом, и, преодолевая шум идущего поезда, говорит всякую ерунду, радуясь, тому, что его слушают. Ни нормально читать, ни подумать рядом с ними не возможно.

Второй тип, ищет собеседника среди незнакомых пассажиров. Встречается реже, но надоедает сильнее. Их возмущает не желание других поддерживать разговор, они считают, что это от чёрствости людей. А понять, что желание помолчать, подумать, чаще сильнее желания слушать кого либо, особенно не трезвого человека. Иногда всё же приходиться поддерживать разговор, если встречаешь пожилого человека с явными признаками дефицита общения.

Матершиники.

Как говаривал артист Н.В. Фоменко – «Мы матом не ругаемся – мы на нём разговариваем». Редко, но бывает. Метро всё-таки сформировало определённую культуру поведения. В подземке не курят, не справляют нужду. Редко, когда плюют на пол. И не делают ещё много чего, что позволяют на поверхности. Между тем люди, позволяющие себе нецензурно выражаться в общественных местах, в метро иногда встречаются. Психологи объясняют потребность материться желанием индивида повысить свой социальный статус. Грубо говоря, подчеркнуть свою значимость и убого спрятать комплекс неполноценности.

Хит отопительного сезона.

Разумеется, все выше перечисленные персонажи могут в разных вариантах сочетаться. Поэтому! Ни дай бог, ни кому! Представьте себе, на единственное свободное место в вагоне справа рядом с вами садится – пьяный, разговорчивый, вонючий грузовик с синдромом Фаберже. Напротив вас останавливаются, три туриста из Простоквашино, и держат в руках газеты по методу «стекольщиков», а слева ваша соседка «газель» рассказывает своей подружке, какая сволочь её начальник.

С пожеланиями хорошего настроения и приятных поездок в метро.

Синдром Гулливера

Длинные новогодние праздники страну, конечно, успокоили, но все иррациональное, что копилось в ней прошлый год, от этого никуда не исчезло. Возьмем хотя бы ту анекдотическую проблему, какие и в какой последовательности будут висеть портреты в кабинетах сановников после марта 2008 года, которая, конечно, имеет значение не cтолько для служб, оформляющих интерьер служебных помещений Кремля и Дома правительства, сколько, в самом серьезном ключе, — для дальнейшего бесперебойного функционирования аппаратов.

Напомним, что до сих пор управленческая логика шла в направлении разделения функций исполнительной власти, собственно, на идеологически центры (министерства), агентства (заказчики услуг, распределители финансов) и службы (подрядчики), воспроизводя эту логику буквально во всех сопутствующих системах. Хотя бы даже в той же партийной. Ведь партии у нас явным образом тоже подрядчики, администрация президента для них «агентство», а Путин с ближайшими соратниками – идеологический центр, «министерство». Или же в коммуникациях между Кремлем и Белым домом, между Белым домом и Думой, бурно дебатирующей, но почти всегда визирующей решения правительства, выполняющего указания президента, как бы выполняя для них функцию «службы».

На самом деле, к этому все привыкли. Все считают это устоявшейся политической практикой. Есть и готовность следовать курсу, и повсеместная демонстрация лояльности. Проблема возникает, когда более сильная фигура – Путин, уходя с поста президента, формально оказывается на ролях «агентства», а более слабая – Медведев, становясь новым президентом – на ролях идеологического центра, «министерства». Что из всего это получится в результате, по-прежнему не знает никто.

Положим, что Путин с Медведевым всегда смогут договориться и соблюсти протокол, не меняя истинного характера своих отношений. Положим, что обыватель не будет забивать себе голову тем, кто главней, успокоившись дуумвиратом. Но как в реальности будут построены все другие коммуникации? Не станет ли это сигналом «агентствам» подмять под себя министерства?

Отсутствие понимания, где будет расположен реальный центр власти, по какой цепочке пойдут указания, обязательные для исполнения, а по какой – только рекомендованные (фигурально выражаясь: где расположится окошко выдачи зарплаты, преференций), возможно, является причиной того не всегда осознаваемого беспокойства, которое охватывает бюрократический класс, уже однажды обжегшийся на ложно понятой модернизации.

Действительно, когда Кремль одно время планировал обезопасить завоевания уходящего политического периода перестройкой президентской республики в частично парламентскую (чтобы не давать слишком много рычагов в руки непроверенному новому человеку), многие, например, слишком поторопились вступить в ряды «Справедливой России», ожидая найти в ней карьерные лифты. По какой-то причине Кремль снова переиграл ситуацию, решив не распылять власть (следовательно, и блага) в менее контролируемых массовых организациях, сосредоточившись исключительно на короткой рокировке между Кремлем и Белым домом.

Горький опыт элит сегодня подсказывает ждать, но парадокс заключается в том, что в ожидании тоже аккумулируется своеобразная энергетика. С одной стороны, политический класс, превративший свое ожидание в стратегию, вряд ли компетентен выдавать или отзывать мандаты, следовательно, безопасен для любого трансферта власти, но, с другой стороны, он в состоянии заглушить индивидуальные качества любого «деятеля», а главное, превратить в шизофрению любую политику, хотя бы своей утрированной исполнительностью. Если Дмитрий Медведев спокойно уже может считаться нашим президентом, то в этом случае и сами выборы, и тем более российский праймериз, когда преемник объявляет о том, что работает над предвыборной программой, а элита начинает волноваться по поводу содержательной ее части, становятся опасно излишними. Если их продолжать проводить, в них спонтанно начинаются подгружаться какие-то иные смыслы, вроде тех, о которых мы уже писали – сигнала агентствам давить министерства.

Важно то, что выборы «после выбора», который кулуарно осуществило руководство страны, неизбежно трансформируют «предвыборную программу» преемника в документ прямого действия. Однако в качестве такового она в состоянии чувствительно ударить по путинской эпохе. Вот ведь весьма логично, что «социальный политик» Медведев озаботился дать народу новую пенсионную систему, любой кандидат в президенты поступил бы точно так же. Но озвученная конкретно Медведевым, такая программа подводит конкретную мину под трехлетний бюджетный план, а так же выносит конкретный приговор социальной политике предыдущего периода, что несомненно вызывает беспокойство региональных элит, чутко следящих за тем, в какой стадии находится «переворот» в Кремле.

Несомненно, что избирательный штаб Медведева уже понял опасность этого синдрома Гулливера в стране лилипутов, когда любое слово бог весть чем потом отзывается. О программе Медведева по большей части пока говорится, что она пишется, о реформе пенсионной системы – что она готовится, причем в обстановке глубочайшей секретности. И лучше бы для всех, чтобы так и оставалось. До тех пор, пока не наступит март и можно будет спокойно приступить к работе в новом качестве. А там уж и с портретами разберутся.

Синдром Гулливера (о вреде вещизма)

Коля Сулима о вреде вещизма для современного человека

Сидя перед необозримой горой вещей, я думал: откуда? Откуда же, черт побери. Мне надо было придумать, как перевезти все это в другой город, до которого два с половиной часа езды, а есть только маленькая «мазда» и «чероки» друга.

Хозяйский бассейн все лето простаивает, закрытый синим пластиком, думал я. Внуки приезжают раз в месяц, не чаще, остальное время там происходит незаметный оборот хлорированной воды. Когда им придет в голову заглянуть под пленку? Через неделю-две? «Этого довольно,— говорит Билл.— В десять минут я пересеку Центральные, Южные и Среднезападные штаты и свободно успею добежать до канадской границы».

Вылезти в окно, отодвинуть пластик, вернуться и начать кидать вниз, прямо из окна, большие и малые суповые тарелки, непарные чашки с чайными сетками, бамбуковые плошки, пять пар обуви (не надевал года два), а с ними подставку, велонасос, пылесос, запас батареек на пять лет, фонарики, старую палатку, десять фотографий в рамках и еще, еще, еще. Под конец, с самым большим наслаждением, кинуть в омут увечный велосипед, приставучий, хуже репейника. Откуда у велосипедов руки? думал я, когда велик при каждом удобном случае цеплялся за мои штанины и с грохотом падал, как одноразовый робот, чья функция — вызвать злость хозяев, которые его с удовольствием расшибут. У кого я об этом читал? Или костер, тоже неплохой вариант. У меня в багажнике — красная канистра с галлоном бензина. Как сладко пахнет бензин, знает только сын страны, полной усталых автомобилей и изношенных поршневых групп. Хорошо будут гореть кашемировые свитера, с запахом паленого пера, весело.

©Слепков А.Г.

Несколько лет привольной жизни — кладовки, шкафчики и блошиный рынок, любимая женщина, дети и голубая русская кошка. Невидимые нити привязывают тебя к земле, как Гулливера: за руки, ноги и даже волосы. Сперва пролежни, потом корни, а в итоге тебя точат медведки и кроты. Свое рабство сознаешь, только когда надо сниматься с места и уезжать, а на щиколотке вдруг обнаруживается каторжная гиря. Дурацкий велосипед со спущенными колесами, который я так и не собрался починить, центнер виниловых пластинок. Жалко не винила, жалко времени и души, вложенных в сбор этих артефактов, ценность которых ноль. У кого-то все равно есть коллекция, по сравнению с которой ваша выглядит шлюпкой на фоне «Титаника». Кому дело до того, чем вы забивали пустоты своей жизни? Винные пробочки? Модели судов в бутылках? Есть еще один наполнитель для твоего внутренного чулана — люди. Не рискну начинать лекцию по копеечной бытовой психологии, но люди могут быть теми же винными пробками, на которые угрохано столько времени и души, что куда их теперь? В утиль? Милые депрессивные, алкоголики, ебари-рецидивисты, бормочущие черные дыры, в которые кидаешь, кидаешь свои время, внимание, терпение, а потом сердце, легкие, руки-ноги. Ресурсов с каждым годом все меньше, а избы горят и горят, как сказал поэт. Правило остановки, с которой надо вовремя уйти, если автобуса долго нет, должно быть ясно всем. Организуйте курсы: «Сваливаем, пока не поздно». Страсть некоторых к жизни в кандалах неутолима. Они даже инструменты свободы умудряются извратить. Деньги, мерило возможностей, становятся ярмом. Есть целый класс людей, взявший обет держать некий уровень жизни при помощи банковского счета. Они живут с рулеткой и ватерпасом, прикладывая их повсюду: то клянутся в верности брендам, то селятся в строго определенных местах, как винторогие олени, окруженные горными козлами, которых втайне презирают. Они покупают автомобили не дешевле, обедают на сумму не меньше и отдают детей в школы, где из тех задорого вырастят террариумных змей.

©bama spirit

Узкие штаны и сорочки, стесняющие движения. Города полны несчастных людей-студней, бока их вытекают на скинни-джинсы, как манная каша. Те самые джинсы с низкой талией, в которых как не наклонись, обязательно покажешь декольте номер два. Я одергиваю себя, чтобы не бросить в эту прорезь монетку — вдруг там щелкнет и заиграет? О том, как, наверное, натирают такие штаны, даже думать неохота. Я слишком эмпатичен. Со штанами вообще неприглядная история — с того мутного периода, когда весь мир переоделся в лосины, другие фасоны утекли куда-то, как вода сквозь сито. Ничего не найти — любимые «ливайсы» нужного размера вдруг сузились, будто выдохнув, и стали еще одной причиной чувствовать себя членом тайного Братства Самоограничения. А я в нем состоять не хочу, живите по этим лекалам сами. И вот мне все трудней вылазить из камуфляжных штанов — в них хоть ключи можно носить без риска продырявить мошонку, завязывая шнурки. Тесные джинсы отправляются в комиссионный магазин. Петр Павленский приколачивал себя к Красной площади с понятной целью. А мы-то почему сидим голыми на брусчатке, с молотком и гвоздями в руках? В рассказе Марка Твена говорится о том, что человек бывает наиболее христианином до трех лет. Выкинем из цитаты христианство и расширим вывод на всю человеческую жизнь и получим, что мы наиболее люди до тех пор, пока не оденем на себя десять пальто, половина которых нам вообще не по размеру. Не обращали внимания на то, что с какого-то момента мы и о других начинаем судить по количеству этих пальто? Какой у него автомобиль, телефон, шмотье и где квартира, а что находится за этим фасадом — невдомек. Сколько протянет его брак, как часто он видит детей и когда последний раз занимался чем-то важным для себя лично? Сколько еще проходит одетым не по сезону, пока у него кровь у него носом не пойдет? Вспомните себя времен окончания школы и найдите десять отличий. Надежды, полный рот зубов, а голова — планов. Человеческую жизнь так легко изгадить — просто проделайте в ней три-четыре дырки: ипотека, автомобиль в кредит, потребительский заем, и готово, потекло.

©yablor.ru

Вещи, плодятся как вши. Однажды вы не поймете, откуда они взялись и что теперь с ними делать. Пудовые тома по истории искусства, фикусы в кадках и копии контрактов страшат меня достаточно для того, чтобы понимать: лишь редкие, уникальные люди могут сохранить свою личность и жить счастливо, нося на себе столько паразитов. Каждый из которых требует внимания и отнимает у жизни ее суть и смысл, как хирург по частям отнимает гангренозную конечность. Конечно, я живу в утопическом мире штанов-хаки: никого в него не зову, и не даю зароков. Однако сюжет из Свифта мне очень не по душе. Я держу руки в карманах и слежу за тем, чем себя окружаю, с кем сплю и под чем ставлю свои имя и фамилию.

голоса
Рейтинг статьи
Читать еще:  Клауфер что за болезнь
Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector
×
×